UDP-Glucose-4-Epimerase

UDP-Glucose-4-Epimerase

—

Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 348 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer
Kofaktor NAD
Bezeichner
Gen-Name GALE
Externe IDs OMIM: 606953 UniProt: Q14376
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 5.1.3.2  Isomerase
Reaktionsart Umlagerung
Substrat UDP-Galactose, UDP-N-Acetylgalactosamin
Produkte UDP-Glucose, UDP-N-Acetylglucosamin
Vorkommen
Homologie-Familie NAD-abhängige Epimerase
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

UDP-Glucose-4-Epimerase (Gen: GALE) ist das Enzym, das die Umlagerung von UDP-Galactose zu UDP-Glucose und umgekehrt katalysiert. Diese Reaktion ist ein Teilschritt in der Verwertung von Galactose in vielen Lebewesen. Mutationen im GALE-Gen können zum Mangel an Epimerase und dieser zu Galaktosämie Typ 3 führen.[1]

Katalysiertes Gleichgewicht

UDP-Glu  ⇌  UDP-Gal

UDP-Glucose wird zu UDP-Galactose umgelagert und umgekehrt. Als alternative Substrate werden UDP-N-Acetylglucosamin und -galactosamin akzeptiert, was jedoch für den Stoffwechsel insgesamt keine Bedeutung hat.[2]

Einzelnachweise

  1. ↑ UniProt Q14376
  2. ↑ Schulz JM, Ross KL, Malmstrom K, Krieger M, Fridovich-Keil JL: Mediators of galactose sensitivity in UDP-galactose 4'-epimerase-impaired mammalian cells. In: J. Biol. Chem. 280. Jahrgang, Nr. 14, April 2005, S. 13493–502, doi:10.1074/jbc.M414045200, PMID 15701638.

Weblinks

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Galactose-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien